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城南足球俱乐部vs蔚山现代: 小儿先天性光敏感性卟啉症如何治疗?Gunther氏病治疗方法

【本文为疾病百科知识,仅供阅读】发布时间:2019-12-20 11:46 来源:厚朴方舟海外医疗打印

蔚山现代vs大邱fc www.zohcg.com.cn 小儿先天性光敏感性卟啉症,又称为也称为Gunther氏病,是一种非常罕见的卟啉症形式——先天性红细胞生成性卟啉症(C.E.P.)。由于这种疾病是由常染色体隐性遗传导致的,患者可能从出生就会有很明显的病症,比如严重的光敏性,由于卟啉沉积而在紫外线下发荧光的棕色牙齿,以及后来的多毛症?;颊呋褂锌赡芑崴孀挪∏榉⒄共苎云堆?。

Gunther氏病

小儿先天性光敏感卟啉症可以治好吗?

目前,CEP仅有的一个有效治疗方法就是骨髓移植。成功实施骨髓移植手术后,CEP的病征(如光敏性和贫血)将得到解决。但是,先前对皮肤造成的疤痕是永久性的。

  小儿先天光敏感性卟啉症还有哪些治疗方法?

由于CEP患者较为突出的一个特征就是强烈的光敏性,因此避免光线照射很关键?;颊呖梢允褂梅郎顾蚍阑し?,以防止阳光照射皮肤??诜?beta;-胡萝卜素以及其他治疗方法,例如活性炭和消胆胺,可用于中断和阻止卟啉在体内的吸收。但是这些口服治疗的效果通常不是很理想,因为它们需要极大剂量。

通过尝试降低红细胞生成和循环卟啉水平,红细胞输注是减少疾病外观的一种成功措施。不幸的是,进行慢性红细胞输注会对身体造成极大伤害,并可能导致严重的并发症。

为了帮助干眼症和视觉功能,可以使用局部润滑。帮助治疗冈瑟氏病的更具侵入性的方法是进行手术。有许多研究表明骨髓移植是成功的,但其长期影响还没有得到正式。如果患者患有危及生命的感染性并发症,则骨髓移植不再适用。也有报道称,在少数参与者中,干细胞移植是也有效。


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